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肝豆状核变性铜蓝蛋白会恢复正常吗
补充说明：肝豆状核变性铜蓝蛋白会恢复正常吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白通常不会自行恢复正常。
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，由于基因突变导致铜蓝蛋白合成减少，无法有效地将铜离子转运到肝脏进行代谢，因此铜蓝蛋白水平持续下降，不能自行恢复正常。该疾病需要通过药物治疗如遵医嘱使用青霉胺、锌剂等来控制铜的积累，改善症状，延缓病情进展。
此外，如果患者处于急性期或存在感染等情况时，其铜蓝蛋白可能会暂时升高，但并非正常状态。
对于肝豆状核变性的患者，定期监测铜蓝蛋白数值以及肝脏功能非常重要，以评估病情活动度和治疗效果。同时，患者应避免摄入富含铜的食物，如巧克力、坚果等，以减少铜在体内的积累。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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