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肝性卟啉病可不可以根治呢
补充说明：肝性卟啉病可不可以根治呢
2024-05-11 20:36
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性卟啉病通常不能根治，但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制症状。
肝性卟啉病是遗传性代谢疾病，由于体内卟啉代谢紊乱导致的，因此很难根治。但是，通过使用降低血红蛋白合成的药物，如羟基脲，以及避免诱发因素，如酒精和阳光直射，可以显著减轻症状，提高生活质量。
如果患者出现急性发作，需要紧急医疗干预，因为这可能是生命威胁的情况。
在诊断为肝性卟啉病后，应立即寻求专业医生的帮助，并遵循医嘱进行治疗和生活方式的改变，以减少症状发作的风险。
2024-05-11 22:13
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
