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遗传性多发性脑梗死性痴呆能治好吗
补充说明：遗传性多发性脑梗死性痴呆能治好吗
2024-05-30 10:25
遗传性多发性脑梗死性痴呆 淀粉样蛋白沉积 大脑 脑梗死 痴呆
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精选回答(1)
雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长痴呆，帕金森，脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。
提问
遗传性多发性脑梗死性痴呆不能被治愈。
该疾病是由基因突变导致的淀粉样蛋白沉积异常增多，引起神经细胞损伤和功能障碍，这些异常沉积物会导致大脑中关键区域血流受阻，进而引发多次反复的脑梗死，从而导致痴呆。由于该病的病因与遗传有关，因此无法被治愈。
治疗效果可能因个体差异而异。
患者应定期复查，监测病情变化，同时注意保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等，以辅助控制病情进展。
2024-05-30 13:33
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
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