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神经元蜡样脂褐质沉积症是不是白血病引起的
补充说明：神经元蜡样脂褐质沉积症是不是白血病引起的
2024-05-20 14:31
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
神经元蜡样脂褐质沉积症不是白血病引起的。
神经元蜡样脂褐质沉积症是由于基因突变导致神经细胞内积累大量异常蛋白所致，而白血病是一种血液系统的恶性疾病，其发生与遗传、环境因素、生物因素等有关，与神经元蜡样脂褐质沉积症的发病机制不同。
神经元蜡样脂褐质沉积症包括经典型和变异型两种类型，其中变异型可能与特定基因突变有关，但不一定是白血病引起。
针对神经元蜡样脂褐质沉积症的治疗需遵医嘱使用LMS患者专用药物美维沙或利鲁唑，以延缓病情进展。白血病则需要在医生指导下接受化疗、靶向治疗或造血干细胞移植等综合方案。
2024-05-20 15:55
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神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
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