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眼部神经纤维瘤病能否治愈好
补充说明：眼部神经纤维瘤病能否治愈好
2024-05-27 11:58
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温鑫 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长白内障、青光眼、眼底病变、全身疾病相关眼部病变及近视的诊治。
提问
眼部神经纤维瘤病通常难以完全治愈。由于该疾病可能会影响视力和外观，建议患者及时就医进行治疗。
眼部神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病，主要累及皮肤、神经系统以及眼睛等部位，其特征为多发性的咖啡牛奶斑和周围神经系统的肿瘤。由于本病是基因突变导致的，因此无法通过药物或其他手段来逆转或消除已经存在的异常细胞。虽然部分患者的症状可能会随着年龄的增长而减轻，但大多数情况下病情会持续存在并逐渐加重。
针对眼部神经纤维瘤病，目前尚无特效治疗方法，主要是以对症支持为主。对于出现的眼部病变如青光眼、白内障等，则需遵医嘱使用降压药如硝苯地平片、卡托普利片等控制血压；或者采用手术切除的方式去除肿物。此外，定期眼科检查也非常重要，以便早期发现并处理任何潜在的问题。
日常生活中应避免日晒，注意防晒，以免诱发黑色素沉着。同时保持良好的心态，积极配合医生进行治疗，有助于改善预后。
2024-05-27 16:03
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神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变，所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患，属常染色体显性遗传，外显率不规则，遗传特性的表现为多变性，突变率高。发病率约为新生儿的1/3000，发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍，其特征是周围神经纤维增殖而形成肿瘤样结节，侵入皮肤、内脏、神经系统，并伴有皮肤色素沉着斑。临床以皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病。 本病主要分3种类型。Ⅰ型为周围型，最常见；Ⅱ型为中枢型，双侧听神经瘤及少许皮肤损伤；Ⅲ型为部分型，病变局限于体表的某部分。
多发人群：发病年龄可在出生时儿童后期或成人，男多于女，约为女性的两倍
临床检查：眼及眶区CT 眼压 眼球和眼眶的超声检查
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
