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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

运动神经元病是一种慢性、进行性神经系统疾病,其特征是运动神经元的退行性变和丧失,导致肌肉无力和萎缩。
运动神经元病是由特定基因突变引起的遗传性疾病,涉及运动皮层、脊髓前角细胞、脑干运动核以及周围运动神经等部位的神经元退行性病变。这些受损的神经元无法正常传递电信号至肌肉,从而影响肢体活动能力。运动神经元病的症状包括肌无力、肌肉萎缩、运动迟缓、协调障碍、吞咽困难和呼吸功能不全。不同类型的运动神经元病具有各自的特点,如肌萎缩侧索硬化症以上肢起病为主,渐冻人则从下肢开始出现症状。
为了确诊运动神经元病,医生可能会建议进行血液检测、神经传导研究、头颅MRI扫描或基因检测。血液检测可排除其他可能导致类似症状的代谢性疾病;神经传导研究评估感觉和运动神经的功能;头颅MRI显示大脑和脊髓的结构异常;基因检测针对特定基因进行分析。运动神经元病目前没有治愈方法,但有多种药物可以延缓病情进展,如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。选择哪种治疗方法需考虑患者的具体情况和病情进展速度。
尽管运动神经元病无法完全治愈,物理疗法和职业康复有助于维持患者的生活质量与自理能力。建议定期进行适当的锻炼,保持良好的营养状态,避免过度疲劳,以减轻症状并提高生活质量。

2024-11-27 14:54

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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