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异常血红蛋白病是血管内溶血吗
补充说明：异常血红蛋白病是血管内溶血吗
2024-05-30 10:22
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
异常血红蛋白病是珠蛋白肽链结构异常造成的遗传性溶血性贫血，属于血管内溶血。
异常血红蛋白病是由于珠蛋白肽链结构异常，使血红蛋白分子稳定性降低，易在红细胞内形成凝集，导致红细胞机械性损伤而破裂，其内容物包括血红蛋白等释放入血，引发溶血。
除了上述提及的异常血红蛋白病外，镰状细胞性贫血、高铁血红蛋白血症也可能是血管内溶血的原因。这些疾病都可能导致红细胞形态改变或功能障碍，进而引起溶血反应。
患者需要定期监测血液学指标，并避免高色素饮食以减少铁负荷。此外，避免剧烈运动，特别是在高温环境下，有助于减少不适症状的发生。
2024-05-30 13:32
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
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1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
