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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综如何治
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综如何治
2024-07-08 11:42
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 环磷酰胺 甲氨蝶呤 泼尼松 地塞米松
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征可采取免疫抑制剂、皮质类固醇、脾切除等治疗措施。
1.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等可用于治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征。这些药物通过减少免疫系统活动来控制疾病。这些药物能够抑制T细胞和B细胞的功能，从而降低异常免疫反应的程度，缓解症状。适用于病情较重或常规治疗无效的小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征患者。
2.皮质类固醇
皮质类固醇如、等可作为短期治疗手段。通常以口服或静脉注射的方式给药。皮质类固醇具有强大的抗炎和免疫调节作用，能迅速减轻炎症反应和免疫亢进状态。适用于急性期或需要快速控制症状的情况，但长期使用需谨慎。
3.脾切除
脾切除手术可能有助于改善某些患儿的症状。手术过程包括切开腹部，移除脾脏并缝合伤口。脾是免疫系统的重要组成部分，切除后可能导致免疫功能下降，但也可能减轻某些疾病的症状。对于严重且无法用其他方法控制的病例，脾切除可能是最后的选择。
治疗过程中应密切监测患者的免疫状态和病情变化，定期复查是非常必要的。同时，家长应注意观察孩子的饮食习惯，保证营养均衡，适当增加蛋白质摄入，如鸡蛋、牛奶等，以支持免疫系统的正常运作。
2024-07-08 16:09
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
多发人群：小儿
治疗费用：市三甲医院约（3000——10000元）
