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小儿先天性光敏感性卟啉症治疗方法是什么
补充说明：小儿先天性光敏感性卟啉症治疗方法是什么
2024-08-24 22:39
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿先天性光敏感性卟啉症可采取光保护剂、口服药物、血液透析等措施进行治疗。
1.光保护剂
患儿应穿着长袖衣物、戴帽子等遮阳物品，在户外活动时使用防晒霜。这些措施可以减少皮肤暴露于阳光下，降低卟啉分子形成的风险。适用于日常生活中需要外出活动且无法完全避免日晒的情况。
2.口服药物
患者可遵医嘱服用羟氯喹、氨苯砜等药物来控制症状。这些药物通过抑制卟啉合成酶活性来减少卟啉的产生。这些药物能够阻断卟啉的生物合成路径，从而减轻症状。适用于病情较轻或作为辅助治疗手段的患者。
3.血液透析
对于严重病例，可能需要定期进行血液透析以清除体内的卟啉和其他有害物质。血液透析利用半透膜将血液中的毒素排出，包括卟啉。适用于急性发作或严重并发症的患者。
建议家长注意观察孩子的反应，如出现不适症状应及时就医。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，有助于改善身体状况。
2024-08-26 09:14
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先天性光敏感性卟啉症(Günthersyndrome)即Günther综合征，又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，临床特征为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出卟啉，临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。 1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种病症的名称得以确立。
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