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新生儿筛查胱氨酸偏低怎么办
补充说明：新生儿筛查胱氨酸偏低怎么办
2024-09-02 00:06
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
新生儿筛查胱氨酸偏低可以通过低蛋白饮食、高热量饮食、补充维生素B6等措施进行治疗。
1.低蛋白饮食
低蛋白饮食包括限制蛋白质摄入量，如母乳喂养时减少动物性食品，或使用特殊配方奶粉。降低蛋白质摄入可以减轻肾脏负担，有利于胱氨酸尿症患儿的健康。由于胱氨酸是氨基酸的一种，而氨基酸是构成蛋白质的基本单位，因此控制蛋白质摄入可间接减少胱氨酸的产生。适用于胱氨酸尿症引起的肾结石、肾损伤等并发症，尤其对于早期诊断并及时干预的患者有益。
2.高热量饮食
高热量饮食可以通过增加碳水化合物和脂肪的摄入来提供足够的能量，例如增加主食和油脂的摄入量。提高热量摄入有助于维持正常生长发育，对抗因胱氨酸代谢异常导致的营养不良。通过增加热量供给，可以满足婴儿的能量需求，促进其健康成长。适用于胱氨酸尿症导致的营养不良或生长迟缓，特别是长期患病且无法从其他途径获得足够营养的儿童。
3.补充维生素B6
补充维生素B6可通过口服维生素B6制剂或富含维生素B6的食物，如香蕉、瘦肉等。维生素B6参与胱氨酸合成过程，适量补充可以帮助改善胱氨酸水平。维生素B6作为辅酶参与多种代谢反应，适当补充可以辅助调节胱氨酸代谢。适用于胱氨酸尿症引起的神经系统症状，如痉挛、抽搐等，以及缺乏维生素B6可能导致的贫血等问题。
此外，在日常生活中，家长应注意保持室内空气流通，定期开窗通风，以确保环境清新。同时，要密切观察孩子的身体状况，如有不适或病情变化应及时就医。
2024-09-02 11:00
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胱氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一，氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。
