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肝豆状核变性终身吃药吗
补充说明：肝豆状核变性终身吃药吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性患者需要终身服药以控制铜的代谢异常。
肝豆状核变性是由于基因突变导致的铜代谢障碍，使铜在体内积累，造成肝硬化、精神症状等。该病为慢性疾病，铜代谢障碍无法通过自行调节恢复，因此需要终身服药以维持铜的正常代谢状态。
虽然肝豆状核变性的治疗通常需要终身服药，但在特定情况下，如患者的病情处于早期或轻微阶段，并且积极配合医生进行规范管理，可能不需要终身服药。
对于肝豆状核变性患者，定期监测血清铜蓝蛋白水平和肝脏功能至关重要，以评估药物疗效和副作用。此外，患者应遵循医嘱调整饮食，避免高铜食物，确保充足的休息，保持良好的生活习惯，有助于减轻症状，延缓病情进展。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
