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遗传性多发性脑梗死性痴呆能治愈吗
补充说明：遗传性多发性脑梗死性痴呆能治愈吗
2024-05-30 10:25
遗传性多发性脑梗死性痴呆 淀粉样蛋白沉积 神经元损伤 神经系统检查
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精选回答(1)
雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长痴呆，帕金森，脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。
提问
遗传性多发性脑梗死性痴呆不能治愈。
该疾病是由遗传因素引起的，涉及复杂的病理生理过程，包括淀粉样蛋白沉积和神经元损伤，这些病理改变是不可逆的，因此无法治愈。虽然目前没有针对该疾病的特定治疗方案，但早期识别和综合管理可以延缓病情进展，提高患者的生活质量。
由于个体差异，部分患者可能因为年龄较小、病程较短或症状轻微而预后较好；反之，则预后较差。
面对遗传性多发性脑梗死性痴呆，应强调早期诊断与干预的重要性，并建议定期进行神经系统检查以及遵医嘱使用美金刚等药物以改善认知功能。
2024-05-30 13:33
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
