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卟啉病皮肤症状
补充说明:卟啉病皮肤症状
2023-07-14 09:59
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卟啉病皮肤症状一般有皮肤颜色改变、皮肤瘙痒、皮肤溃烂等。
1、皮肤颜色改变
卟啉病是一种常染色体遗传病,主要是由于体内的血红素合成途径中的酶缺乏,导致卟啉代谢障碍,从而引起的一种疾病。患者可能会出现皮肤颜色改变,如皮肤暗黄、发黑等。
2、皮肤瘙痒
由于体内的血红素合成途径中的酶缺乏,可能会导致患者出现皮肤瘙痒的症状。
3、皮肤溃烂
如果患者的病情比较严重,可能会出现皮肤溃烂的情况。
除此之外,还有可能会出现腹痛、腹泻等症状,建议患者及时去医院就医,以免延误病情。在日常生活中,还要注意多休息,避免过度劳累。
2023-07-19 22:58
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
临床检查:血液生化六项
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻,细菌性痢疾,小儿消化不良。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整