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佩吉特氏病属于代谢性骨病吗
补充说明：佩吉特氏病属于代谢性骨病吗
2024-05-20 14:08
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苏琦 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长四肢创伤骨折，髋膝肩关节置换，先后天畸形矫正，关节疾患，运动损伤，骨髓炎，股骨头坏死，痛风
提问
佩吉特氏病不是代谢性骨病，而是慢性炎症性肿瘤。
代谢性骨病是由于骨质代谢异常导致的一类疾病，而佩吉特氏病是由组织细胞增生引起的慢性炎症性肿瘤，其主要累及皮肤和附属器，与免疫系统的异常反应有关，但并不直接涉及骨骼系统。
需要指出的是，虽然佩吉特氏病通常是一种良性病变，但在极少数情况下也可能会转化为恶性肿瘤。
在诊断佩吉特氏病时，应区分其是否为代谢性骨病，以确保准确治疗，并减少误诊风险。患者应注意定期复查，监测病情变化，及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-05-20 15:52
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
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