小儿血小板释放功能缺陷性疾患能不能治愈

发病时间:不清楚

小儿血小板释放功能缺陷性疾患能不能治愈

补充说明:小儿血小板释放功能缺陷性疾患能不能治愈

2024-05-24 14:37

小儿血小板释放功能缺陷性疾患 出血性疾病 手术 自发性出血 血液病 实验室检查 出血 牙龈 皮肤

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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病

提问

小儿血小板释放功能缺陷性疾患不能治愈。
小儿血小板释放功能缺陷性疾患属于遗传性出血性疾病,是由基因突变引起的,这些突变导致血小板不能正常释放其内容物,如ADP等止血因子,从而影响止血过程。由于该疾病是由基因突变导致的,所以无法通过常规手段治愈。
若患者在未受伤或手术时出现自发性出血,则需考虑是否存在凝血因子缺乏或其他血液病的可能性,这可能需要进一步的实验室检查来确诊。
治疗小儿血小板释放功能缺陷性疾患的关键是预防出血,包括避免剧烈活动、使用软牙刷以减少牙龈损伤,并保持皮肤清洁干燥以防感染。同时应定期监测血小板计数和出凝血时间,以便及时发现异常情况并采取相应措施。

2024-05-24 16:42

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小儿血小板释放功能缺陷性疾患 (小儿血小板释放功能缺陷)

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后,拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状,临床上表现轻、中度的出血,偶有严重出血致死者。

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