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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗方法是什么
补充说明：小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗方法是什么
2024-08-24 22:41
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症 贫血 溶血 急性贫血 输血反应
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精选回答(1)
孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症可采取输血治疗、EPO治疗、免疫抑制剂治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗通常包括定期给予患儿适合其血型的血液制品，如全血、洗涤红细胞等。通过输入健康血液来纠正贫血并减少溶血反应。输血可以提供必要的红细胞以改善症状。适用于急性贫血发作时，可迅速缓解症状，但需注意输血反应及感染风险。
2.EPO治疗
EPO治疗可能涉及使用重组人促红细胞生成素(recombinanthumanerythropoietin)。EPO是一种刺激骨髓产生红细胞的激素，能增加红细胞数量，从而改善贫血情况。适用于慢性贫血患者，尤其是那些对常规治疗无效的情况，能够提高生活质量。
3.免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂治疗可能包括环孢素、硫唑嘌呤等药物。这些药物通过抑制免疫系统功能，减少自身抗体攻击红细胞，从而减轻溶血症状。适用于确诊为IgG亚类的AIHA患者，以及某些类型的PNH，旨在控制病情进展。
除了上述专业治疗外，家长应密切监测孩子的症状变化，保持良好的作息习惯，避免过度劳累，同时加强营养摄入，确保均衡饮食，有助于增强免疫力，促进康复。
2024-08-26 09:14
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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福乃得维铁缓释片
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