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小儿巨大血小板综合征是不是贫血引起的
补充说明：小儿巨大血小板综合征是不是贫血引起的
2024-05-24 14:23
小儿巨大血小板综合征 贫血 遗传性凝血因子 红细胞寿命 巨球蛋白血症
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿巨大血小板综合征不是贫血引起的，因为其与遗传性凝血因子缺乏有关，而非红细胞寿命的影响。
巨球蛋白血症肾病患者的血液中存在大量的单克隆IgM，这种IgM会通过分子模拟作用伪装成正常的IgM，从而欺骗B细胞持续产生异常的IgM。当IgM在血液循环中积累时，它会与补体蛋白结合并在补体活化下形成免疫复合物，这些复合物会黏附在内皮细胞表面并激活凝血系统，导致血小板聚集和微血栓形成。
此外，如果孩子患有再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病，由于造血干细胞受损或功能异常，也可能出现血小板减少的情况。
对于巨球蛋白血症肾病患儿，应密切监测血小板计数和其他实验室指标，并定期评估肾脏功能。患者可在医生指导下使用烷化剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
2024-05-24 16:40
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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