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儿童肝豆状核变性能治吗

发病时间:不清楚

儿童肝豆状核变性能治吗

补充说明:儿童肝豆状核变性能治吗

2024-05-10 18:33

肝豆状核变性 肝脏 肝硬化 青霉胺 排泄 神经 精神 肝功能衰竭 铜蓝蛋白

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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:呼吸相关疾病等

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儿童肝豆状核变性是一种遗传性疾病,主要累及肝脏和神经系统,表现为角膜K-F环、肝硬化和神经系统症状,可通过低铜饮食和药物治疗缓解症状。
儿童肝豆状核变性是由基因突变引起的铜代谢障碍,导致铜在体内积累。低铜饮食和药物治疗如青霉胺可以减少铜的吸收和促进排泄,从而减轻症状。然而,由于该疾病是遗传性的,因此无法被彻底治愈。
如果患者出现严重的神经精神症状或肝功能衰竭,可能需要及时的神经保护和肝支持治疗,以延缓病情进展。
对于儿童肝豆状核变性,早期诊断和干预至关重要,可显著改善预后。建议定期监测铜蓝蛋白水平和肝功能,以便及时发现异常并采取相应措施。

2024-05-10 19:35

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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