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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎样治
补充说明：小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎样治
2024-07-04 10:24
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 支气管 水肿 声音嘶哑 口腔溃疡
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可通过吸入性糖皮质激素、支气管扩张剂、肺康复训练等措施进行治疗。
1.吸入性糖皮质激素
患儿可使用布混悬液雾化吸入，每日一次。此药通过抑制免疫反应中的炎症因子来减少气道黏膜水肿和分泌物。长期使用需注意可能的副作用如声音嘶哑、口腔溃疡等。适用于缓解急性发作期症状，尤其是频繁咳嗽、喘息等症状明显时。
2.支气管扩张剂
患儿可在医生指导下使用沙丁胺醇气雾剂喷入鼻腔，每日多次。此类药物能迅速松弛平滑肌，改善气流受限。使用时应遵循医嘱，避免过量导致心律失常等风险。适用于缓解哮喘发作时的呼吸困难、胸闷等症状。
3.肺康复训练
患者可以进行腹式呼吸练习，每天坚持数次。通过增强膈肌功能和提高肺活量来改善呼吸功能。建议在专业人员指导下进行，以确保正确姿势和频率。适用于稳定期的管理，有助于预防病情恶化并提高生活质量。
此外，在日常生活中，家长应注意保持室内空气清新，定期开窗通风，避免烟雾和其他刺激性气体对孩子的呼吸道造成进一步损伤。同时，要鼓励孩子参加适当的体育锻炼，如游泳、慢跑等，以增强体质和肺部功能。
2024-07-04 17:40
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
多发人群：婴儿
临床检查：肝功能
治疗费用：市三甲医院约（800 —— 2000元）
