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弥漫性血管角化瘤严重吗

发病时间:不清楚

弥漫性血管角化瘤严重吗

补充说明:弥漫性血管角化瘤严重吗

2024-09-25 17:15

弥漫性血管角化 遗传性皮肤病 皮肤 血管 斑点 结节 出血

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精选回答(1)

钱凯 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲

擅长:下肢静脉曲张、下肢深静脉血栓形成、下肢动脉硬化闭塞症、急性动脉栓塞、血管瘤及血管畸形,主动脉瘤

提问

弥漫性血管角化瘤严重,需密切监测和医疗干预。
该疾病是一种罕见的遗传性皮肤病,由于皮肤内血管异常增生导致皮肤出现红色斑点或结节,严重时可能破裂出血。由于其潜在的恶变风险,患者应定期进行皮肤检查,必要时进行活检以排除恶变。治疗可能包括激光治疗、冷冻疗法或药物治疗,以控制症状和预防并发症。

2024-09-25 18:33

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弥漫性血管角化

神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis),按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40 000,绝大多数为男性半合子。各种族都有发现,国内已有多次报道。

  • 症状起因:神经酰胺三已糖苷脂是由神经酰胺和3个已糖(2个半乳糖、1个葡萄糖)分子所构成的复合糖脂。在正常状态下由a-半乳糖苷酶降解为乳糖基神经酰胺和半乳糖。已知a-半乳糖苷酶有A、B两型,其中A型酶活性缺乏是本病的病因,其缺乏可导致三已糖苷脂在神经组织、肾和皮肤中累积,出现全身弥散性血管角质瘤,周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。此酶基因定位于Xqz。,其eDNA全长的克隆和测序工作已完成。在165例Fabry病中发现75%的基因突变为错义突变或无义突变。

  • 可能疾病:血管角化瘤  疣状血管瘤  匍行性血管瘤  血管纤维瘤  大肠血管瘤  

  • 常见检查: CT血管成像  

  • 就诊科室:血管外科

适用药品

肝素钠注射液

用于防治血栓形成或栓塞性疾病(如心肌梗塞血栓性静脉炎肺栓塞等);各种原因引起的弥漫性血管内凝血(DIC);也用于血液透析、体外循环、导管术、微血管手术等操作中及某些血液标本或器械的抗凝处理。

酮康唑片

1.系统真菌感染,如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和(或)酵母菌引起的皮肤、毛发和指(趾)甲的感染(皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等)。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时,可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低(遗传性及由疾病或药物引起的)而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差,不宜用于治疗真菌性脑膜炎。

氯霉素注射液

1.伤寒和其他沙门菌属感染:为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物,由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品,如病情严重,有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎,本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿,尤其耳源性,常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染,如脆弱拟杆菌所致感染,尤其适用于病变累及中枢神经系统者,可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染,以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染,如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等,常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染,可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。

藻酸双酯钠片

主要用于缺血性脑血管病如脑血栓、脑栓塞、短暂性脑缺血发作及心血管疾病如高血压高脂蛋白血症、冠心病、心绞痛等疾病的防治。也可用于治疗弥漫性血管内凝血、慢性肾小球肾炎血热等。

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