发病时间：不清楚
原发性硬化性胆管炎会死吗能活多久
补充说明：原发性硬化性胆管炎会死吗能活多久
2023-08-28 16:10
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汪国营 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肝胆胰脾外科危重疑难病例的诊治，大范围肝切除手术、复杂和困难部位腹腔镜微创外科手术、肝脏移植手术和全程管理。
提问
原发性硬化性胆管炎一般指原发性胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化患者如果不积极治疗，生存期通常比较短，大概在5年。如果患者积极治疗，生存期可能会延长，大概可以活10年，甚至更久。
原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要病理表现为肝内小胆管非化脓性炎症、进行性胆管破坏，最终导致肝硬化。患者可能会出现乏力、瘙痒、黄疸等症状。如果患者不积极治疗，可能会导致肝功能损伤，引起肝衰竭，从而危及生命。如果患者积极治疗，可以在一定程度上改善肝功能，延缓疾病进展，提高患者的生存质量，延长生存期。建议患者在医生的指导下使用熊去氧胆酸片、维生素D片等药物进行治疗。如果患者症状比较严重，也可以通过肝移植手术进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。饮食上注意保持营养均衡，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力，有助于缓解病情。
2023-08-28 20:21
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
熊去氧胆酸胶囊
1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
氢氯噻嗪片
1.水肿性疾病 排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。 2.高血压 可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。 3.中枢性或肾性尿崩症。 4.肾石症 主要用于预防含钙盐成分形成的结石。
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