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枫糖尿症是什么症状
补充说明：枫糖尿症是什么症状
2024-06-17 16:38
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蒋伏松 主任医师 上海市第六人民医院 三甲
擅长：糖尿病急性并发症和并存症、糖尿病足病、胰岛素泵及动态血糖监测系统的使用、重症甲亢及甲状腺相关眼病。
提问
枫糖尿症可能表现为代谢性酸中毒、神经精神异常、生长迟缓等症状。
1.代谢性酸中毒
由于枫糖尿症导致体内氨基酸代谢紊乱，使血液中乳酸、丙酮酸等有机酸积聚过多，从而引发代谢性酸中毒。该症状主要影响中枢神经系统，表现为头痛、嗜睡、呼吸深快等症状。
2.神经精神异常
由于枫糖尿症患者体内的支链氨基酸不能正常代谢，导致其在脑组织内堆积，干扰了正常的神经信号传导，进而引发神经精神异常。这些异常包括易怒、焦虑、抑郁、注意力不集中等，可能会影响患者的认知功能和情绪状态。
3.生长迟缓
由于枫糖尿症影响了蛋白质合成过程中的某些环节，导致身体无法有效利用氮源，进而影响细胞增殖和组织修复，最终导致生长迟缓。这种生长迟缓通常表现在身高和体重的增长上，可能会比同龄人慢。
建议定期监测血糖水平，以评估病情变化。对于确诊的枫糖尿症患者，应遵循医生的指导，调整饮食结构，减少含糖食物的摄入，如甜食、饮料等。同时，保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力过大，有助于控制病情发展。
2024-06-17 18:36
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代谢性酸中毒是最常见的一种酸碱平衡紊乱，是细胞外液H+增加或HCO3-丢失而引起的以原发性HCO3-降低(<21mmol/L)和PH值降低(<7.35)为特征。在代谢性酸中毒的临床判断中，阴离子间隙(AG)有重要的临床价值。按不同的AG值可分为高AG正常氯型及正常AG高氯型代谢性酸中毒。
