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喉淀粉样变是什么病
补充说明：喉淀粉样变是什么病
2024-07-23 18:01
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刘土辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长诊治耳鼻咽喉科常见病多发病，可开展鼻咽喉常见手术
提问
喉淀粉样变是一种罕见的疾病，通常由喉部组织中的淀粉样蛋白沉积引起。
病理机制是由于免疫系统异常反应导致的纤维蛋白原等蛋白质聚集形成淀粉样物质，在喉部黏膜下层沉积。这些沉积物压迫周围组织，可能导致声带肿胀和功能障碍。患者可能会出现持续性声音嘶哑、喉咙痛、吞咽困难等症状，严重时还可能伴有呼吸困难。
医生可能会建议进行间接喉镜检查、电子鼻咽喉镜检查以及活检以确定病变部位和程度。此外，血液检查也可能有助于评估炎症水平和其他潜在的并发症。对于轻度的喉淀粉样变，观察随访可能是合适的；而对于严重的病例，则需要通过手术切除受影响的组织来缓解症状。常用的方法包括内窥镜下微创手术和开放性手术。
患者应避免吸烟和长时间暴露于有害气体环境中，保持良好的生活习惯，如规律作息和均衡饮食，同时定期复查以监测病情变化。
2024-07-23 18:16
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
