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血色素沉着症是什么症状
补充说明：血色素沉着症是什么症状
a******W 2024-01-24 11:26
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血色素沉着症的症状包括铁超载、脾肿大、肝肿大、皮肤色素沉着、内分泌功能紊乱，这些症状可能伴随终身，建议定期监测并就医。
1.铁超载
铁超载是指机体铁代谢异常，铁积累超过正常范围。其主要由于基因突变导致遗传性血色病或长期铁负荷过量所致。铁超载会导致器官内铁沉积，进而影响器官的功能和结构，如心脏、肝脏等。
2.脾肿大
脾脏是人体最大的淋巴器官之一，当存在感染、充血性心力衰竭等情况时，会刺激脾脏产生免疫应答，导致脾脏体积增大。脾肿大的位置通常位于左上腹部，患者可能会感到腹部不适或压迫感。
3.肝肿大
肝肿大可能由多种原因引起，包括酒精性肝炎、脂肪肝等。这些因素可导致肝细胞损伤和炎症反应，从而引起肝组织增生和肿胀。肝肿大的体表投影一般集中在右上腹，患者有时可感受到右上腹饱满或有压痛。
4.皮肤色素沉着
皮肤色素沉着可能是铁超载引起的皮肤表现之一，因为铁在体内积聚可能导致黑色素合成增加。这种色素沉着通常出现在手掌、手指关节、肘部和膝关节弯曲处，颜色从棕色到深黑色不等。
5.内分泌功能紊乱
内分泌功能紊乱可能由铁超载引发，因为铁在体内的异常分布会影响激素的合成和分泌。患者的典型表现为月经不调、乳溢、脱发等症状，还可能出现甲状腺功能亢进或减退的情况。
针对血色素沉着症的症状，建议进行血液学检查以评估铁状态，以及肝功能测试和磁共振成像扫描来评估器官受累情况。治疗措施可能包括使用铁螯合剂如去铁胺或地拉罗司降低铁负荷，以及针对特定病因的治疗。患者应注意避免进一步摄入铁质食物，保持良好的生活习惯，定期监测病情变化，及时就医并接受专业指导。
2024-04-08 21:56
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脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。
症状起因：病因分类脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类：一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大。一、感染性(一)急性感染见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染。螺旋体感染、寄生虫感染。(二)慢性感染见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。二、感染性(一)淤血见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Judd-Chiari综合征，特发性非硬化性门脉高压症。(二)血液病见于各种类型的急慢性白血病、红白血病。红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。(三)结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等。(四)组织细胞增生症如勒一雪(letterer-iwe)氏病、黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(五)脂质沉积症如高雪病、尼曼一匹克病。(六)脾脏肿瘤与脾囊肿脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。机理引起脾脏肿大的病因众多，每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面：一、细胞浸润细胞浸润引起的脾脏肿大见于：各种炎性细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润，各种肿瘤细胞浸润。炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病，往往还伴有脾脏明显充血。嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大，以慢性粒细胞性白血病最明显。其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显，其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病。各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见，原发于淋巴系统、骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。如：恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润，其中以霍奇金病脾脏受累较多，约占50%，偶有单纯牌型霍奇金病，这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏，均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。二、脾脏瘀血脾脏是体内最大的贮血器官，各种原因造成的脾脏血液回流受阻，均可造成脾脏淤血性肿大。如：肝硬化门脉高压症脉及下腔静脉血栓形成、肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大。三、髓外造血脾脏是造血器官，在骨髓增殖性疾病时，脾脏又恢复其造血功能，出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大，尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显，脾脏肿大也明显。四、组织细胞增生组织细胞增生症是由组织细胞异常增生，累及全身多个脏器，尤以肝脾、淋巴结、骨髓、皮肤、胸腺等处最突出，可表现明显的脾脏肿大。如：勒一雪症、韩雪一柯症慢性感染性疾病、黑热病、结缔组织病、fellty、Still病，类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。五、纤维组织增生由于长期慢性淤血、慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激，组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。六、质代谢障碍由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍，引起脂质代谢障碍，脂类在组织中沉积造成脾肿大。如：高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂，结果使组织细胞内大量脑普脂贮积，其中的慢性型表现巨脾。尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏，以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内，致脾脏明显增大。七、脾脏本身的肿瘤及囊性扩张脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见，有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。囊性扩张见于皮样囊肿、淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。假性囊肿如：疟疾、血吸虫病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。
就诊科室：内科
去铁酮片
本品适用于治疗β-地中海贫血及含铁血黄素沉积症，也可用于预防骨髓发育不良血色素沉着症。
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门冬氨酸钾镁片
电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
