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小儿遗传性果糖不耐受如何治疗呢
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受如何治疗呢
2024-09-01 23:43
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿遗传性果糖不耐受可采取低果糖饮食、补充维生素B、口服口服补液盐散(Ⅰ)等治疗措施。
1.低果糖饮食
低果糖饮食是指限制摄入含有大量果糖的食物，如水果、蜂蜜等。对于确诊的小儿遗传性果糖不耐受患者，应严格遵循此饮食原则。由于患儿无法正常代谢果糖，过量摄入可能导致肝脏负担加重，引发疾病发作。通过控制果糖摄入，可以有效预防症状发生。适用于所有被诊断为小儿遗传性果糖不耐受的儿童，特别是急性期或有明显症状时。
2.补充维生素B
补充维生素B包括口服维维生素B族复合制剂，如维生素B6、维维生素B12等。这些药物需要按医生建议剂量服用。维生素B有助于促进果糖转化为葡萄糖，从而减轻肝脏负担。对于长期处于高果糖状态下的患儿，适量补充维生素B可起到辅助治疗的作用。适用于那些因长期高果糖饮食导致肝脏受损或功能障碍的患儿。
3.口服口服补液盐散(Ⅰ)
口服口服补液盐散(Ⅰ)是一种含电解质的溶液，通常作为液体补充剂使用。当患儿出现腹泻或呕吐等症状时，家长需根据医嘱给予适当剂量的口服口服补液盐散(Ⅰ)。口服口服补液盐散(Ⅰ)中的电解质可以帮助恢复体内的水分平衡，防止脱水。这对于患有遗传性果糖不耐受且可能出现胃肠道不适的患儿尤为重要。适用于那些因遗传性果糖不耐受而引起胃肠道反应，导致脱水或电解质失衡的患儿。
此外，在日常生活中，家长应注意观察孩子的身体状况，如有任何异常应及时就医。同时，定期带孩子进行体检，以便及早发现并处理潜在的健康问题。
2024-09-02 10:50
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
