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小儿糖原贮积病Ⅲ型怎么办
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅲ型怎么办
2024-08-24 22:38
小儿糖原贮积病Ⅲ型 低血糖 葡萄糖 葡萄糖注射液 糖原贮积病
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原贮积病Ⅲ型可以通过药物治疗、饮食控制、运动疗法等措施进行治疗。
1.药物治疗
对于低血糖发作时，可以使用葡萄糖口服液、葡萄糖注射液等补充能量。如患儿感到饥饿但无法进食时，可给予适量的葡萄糖口服液。葡萄糖是人体主要的能量来源，摄入后能迅速被吸收并转化为ATP供能，从而缓解低血糖症状。适用于因糖原贮积病导致的反复低血糖发作，以快速纠正低血糖状态。
2.饮食控制
合理调整饮食结构，增加碳水化合物比例，减少脂肪和蛋白质摄入。例如，将主食中的部分淀粉类食物替换为高纤维食品，同时限制肉类和乳制品的量。通过控制碳水化合物的摄入来稳定血糖水平，预防低血糖的发生。高纤维食品有助于延缓碳水化合物的消化吸收，维持稳定的血糖曲线。适用于所有类型的糖原贮积病患者，特别是那些容易发生低血糖的人群。
3.运动疗法
制定个体化的运动计划，包括有氧运动和力量训练，逐步提高耐力和肌肉力量。例如，在专业指导下进行游泳、跑步或举重等锻炼。运动能够改善心肺功能，增强肌肉力量，提高身体适应能力，从而减轻症状并促进整体健康。适用于非严重并发症且病情相对稳定的糖原贮积病患者，旨在提高生活质量并预防长期后果。
此外，定期监测血糖水平也非常重要，建议家长带孩子到医院进行相关检查，以便及时发现并处理低血糖情况。
2024-08-26 09:14
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是常染色体隐性遗传疾病，，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
