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小儿先天性高氨血症如何调理
补充说明：小儿先天性高氨血症如何调理
2024-08-24 22:39
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿先天性高氨血症可以通过饮食调整、药物治疗、肝脏移植等措施进行调理。
1.饮食调整
对于小儿先天性高氨血症，饮食调整是关键。例如，限制蛋白质摄入量，如采用低蛋白配方奶粉喂养。由于患儿无法正常代谢氨基酸，过量的蛋白质会转化为氨，导致血液中氨浓度升高。通过控制蛋白质摄入，可以减少氨的产生，从而降低血氨水平。适用于所有患有此病的小儿，特别是那些不能耐受普通食物的患者。
2.药物治疗
药物治疗包括使用降氨药物，如乳果糖、拉克替醇等。这些药物能够调节肠道菌群平衡，减少氨的吸收，同时增加胆汁酸的分泌，促进氨的排泄。通过降低血氨水平，缓解症状并改善预后。适用于需要快速降低血氨水平的情况，如急性发作时。
3.肝脏移植
肝脏移植是针对严重病例的最终手段，通常在其他治疗方法无效时考虑。移植的新肝脏具有正常的解毒功能，能迅速清除体内的氨和其他有毒物质。这是唯一彻底治愈先天性高氨血症的方法。适用于病情进展迅速、严重影响生活质量或有生命危险的患儿。
此外，在日常生活中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查肝功能指标，以评估治疗效果并及时调整治疗方案。
2024-08-26 09:14
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
多发人群：婴幼儿
临床检查：血氨 氨基酸测定 羊水检查 绒毛膜取样术 部分凝血活酶活性时间 活化部分凝血活酶时间
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（2000 —— 8000元）
