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肝豆状核变性伴发的精神障碍吗
补充说明：肝豆状核变性伴发的精神障碍吗
2024-05-28 10:11
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性伴随脑部铜沉积，可引起纹状体萎缩和功能障碍，从而影响情绪调节和认知功能，出现精神障碍。
肝豆状核变性是由于铜代谢异常导致铜在体内积累，中枢神经系统内铜的异常蓄积会损伤神经细胞，引起纹状体变性和功能障碍，进而引发精神症状。因此，该疾病与铜代谢异常有关，而铜在中枢神经系统中的异常分布与精神障碍的发生密切相关。
除上述提及的症状外，还可能伴有运动迟缓、肌张力增高、姿势不稳等运动障碍。
面对肝豆状核变性的诊断，应积极寻求专业医生的意见，并遵循医嘱进行治疗以控制病情进展。患者家属也应注意患者的饮食管理，避免高铜食物，确保营养均衡。
2024-05-28 15:00
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肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
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