发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质增生症怎么办呢
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症怎么办呢
2024-08-24 22:30
我要咨询
精选回答(1)
徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
先天性肾上腺皮质增生症可以通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素补充治疗、电解质平衡调整等措施进行治疗。
1.糖皮质激素替代治疗
对于先天性肾上腺皮质增生症患者，医生可能会开具氢化可的松、等糖皮质激素类药物进行治疗。这些药物可以模拟正常肾上腺分泌的激素，调节体内激素水平。糖皮质激素能够抑制肾上腺皮质中类固醇合成酶的活性，从而减少雄激素的产生，缓解症状。同时，它还能促进蛋白质分解，增加氨基酸供应，以满足生长发育的需求。适用于因缺乏类固醇合成酶导致的雄激素过多引起的症状，如女性男性化、儿童生长迟缓等。
2.盐皮质激素补充治疗
针对低血钠的情况，可能需要使用氟氢可的松等盐皮质激素来提高血容量和血压。这类药物通过增加肾脏对钠的重吸收，维持电解质平衡。盐皮质激素能刺激肾小管对钠的重吸收，增加血容量和血压，改善低血钠的症状。同时，它们还具有抗炎和免疫调节的作用。适用于由于肾上腺功能减退导致的低血钠和高血压等症状。
3.电解质平衡调整
当患者存在低血钾时，可以通过口服氯化钾溶液或静脉注射补充电解质来纠正。而高血钙则需限制含钙食物摄入并使用降钙素等药物降低血钙水平。电解质平衡是维持身体正常生理功能的基础，异常会导致多种疾病的发生。因此，及时调整电解质平衡至关重要。适用于因电解质失衡引起的各种临床表现，如肌肉无力、心律不齐等。
此外，建议定期监测患者的电解质水平，特别是血钾和血钙，以确保其处于正常范围。饮食方面应均衡摄取各种营养物质，避免过量摄入可能导致电解质紊乱的食物，如高盐食品和富含草酸的蔬菜。
2024-08-26 09:12
举报相关问题
向医生提问
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
