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红细胞生成性血卟啉病严重吗
补充说明：红细胞生成性血卟啉病严重吗
2024-05-13 18:44
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性血卟啉病是严重的，因为持续的铁利用障碍可能导致溶血性贫血、肝功能损害等并发症发生。
该疾病的严重性源于遗传性代谢障碍，这导致血红素合成过程中出现异常，进而引发一系列的病理生理变化，如铁利用障碍引起的溶血性贫血，以及肝脏内卟啉前体积聚引起的肝功能损害。
在极少数情况下，如果患者存在慢性肾衰竭或接受血液透析治疗，可能会因铁代谢紊乱而加重病情。
针对红细胞生成性血卟啉病的治疗需注意避免摄入含铁量高的食物，并控制日晒时间以减少光敏反应。重症患者可在医生指导下使用降铁剂和糖皮质激素进行治疗。
2024-05-13 19:03
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
