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神经纤维瘤病的病因
补充说明：神经纤维瘤病的病因
a******W 2023-09-27 00:25
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
神经纤维瘤病的病因包括神经嵴细胞异常增生、基因突变、家族遗传以及外伤，这些因素导致神经细胞异常增生，引发肿瘤。针对不同的病因，治疗方法也有所不同，因此患者应尽快就医以获得适当的治疗。
1.神经嵴细胞异常增生
神经嵴细胞异常增生导致神经系统中出现肿瘤样病变，这些病变通常表现为多发性皮肤牛奶咖啡斑和结节性硬化。针对此病因，常采用手术切除的方法进行治疗，如广泛性神经纤维瘤切除术。
2.基因突变
由于NF1基因编码蛋白的功能缺失，导致神经嵴细胞无法正常分化，进而形成神经纤维瘤。NF1患者可遵医嘱使用雷帕霉素等靶向药物进行针对性治疗。
3.家族遗传
神经纤维瘤病是由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病，当父母一方携带致病基因时，其子女有50%的概率继承并表达该疾病。对于确诊为神经纤维瘤病的患者，医生可能会建议进行定期体检以监测病情变化。必要时，可以考虑进行MRI成像、超声波检查等影像学评估。
4.外伤
外伤可能导致局部组织损伤，刺激周围组织产生炎症反应，促进神经细胞过度生长，从而增加患神经纤维瘤的风险。对于存在外伤史的患者，应特别注意观察受伤部位是否有异常肿块或其他症状，并及时就医进行进一步诊断和处理。
患者平时应注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，保证充足的睡眠时间，有利于疾病的恢复。此外，还应定期复查，以便于动态了解病情的发展情况。
2024-05-11 03:43
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神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。
多发人群：青年人
典型症状： 结节 模糊不定，情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
临床检查： 结节 模糊不定，情绪性面痛 面长耳大 面部畸形
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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1.适用于成人各种皮质激素可缓解的炎症性和瘙痒性皮肤病，如湿疹包括特异性湿疹和盘状湿疹 ；结节性痒疹 ；银屑病（泛发斑块型除外） ；神经性皮肤病包括单纯性苔癣 ；扁平苔癣 ；脂溢性皮炎 ；接触性过敏 ；盘形红斑狼疮 ；泛发性红斑全身类固醇激素治疗的辅助用药，虫咬皮炎 ；粟疹； 2.适用于儿童低效皮质激素无效的1岁以上（含1岁）儿童在医生的指导下可用本品缓解特异性皮炎引起的炎症和瘙痒，以及皮质激素可缓解的其他皮肤病。
