首页> 儿科> 小儿内科> 小儿糖原贮积病Ⅲ型> 小儿糖原贮积病Ⅲ型怎样治

精选回答(1)

王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲

擅长:擅长儿科疾病

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小儿糖原贮积病Ⅲ型可通过低血糖饮食、葡萄糖-6-磷酸酶替代疗法、维生素E补充等措施进行治疗。
1.低血糖饮食
建议患儿采用高碳水化合物、低脂肪的食物,如全麦面包、燕麦片等。由于本病患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,导致糖原分解障碍,因此通过摄入高碳水化合物食物可以提供稳定的能量来源,缓解低血糖症状。适用于控制低血糖发作频率较高的患者。
2.葡萄糖-6-磷酸酶替代疗法
可使用口服葡萄糖溶液或静脉注射葡萄糖来纠正低血糖。必要时也可使用含蔗糖的饮料或食品。此方法是直接补充缺失的葡萄糖-6-磷酸酶,以恢复肝脏正常合成肝糖原的能力,从而预防低血糖的发生。适用于频繁发生低血糖且无法通过调整饮食解决的患者。
3.维生素E补充
可通过口服维生素E制剂或富含维生素E的食物,如坚果、绿叶蔬菜等。维生素E具有抗氧化作用,能保护细胞膜免受氧化损伤,有助于改善肌肉功能和减少低血糖引起的神经系统损害。适用于合并有神经系统的并发症,如肌无力、运动失调等症状的患者。
除了上述治疗外,家长还应密切监测孩子的血糖水平,特别是在进食后或剧烈活动前后。同时,定期带孩子到医院进行血液检查,以便及时发现并处理低血糖情况。

2024-08-26 09:14

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小儿糖原贮积病Ⅲ型 (小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病)

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。

  • 多发人群:儿童

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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