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肝豆状核变性伴发的精神障碍能不能治疗好

发病时间:不清楚

肝豆状核变性伴发的精神障碍能不能治疗好

补充说明:肝豆状核变性伴发的精神障碍能不能治疗好

2024-05-28 10:11

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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝硬化,自身免疫性肝病,肝衰竭,肝癌,感染性发热等

提问

肝豆状核变性伴发的精神障碍不能完全治愈。
该疾病是由基因突变引起的铜代谢障碍所致,会导致铜在体内积累,引起中枢神经系统病变。而中枢神经系统病变是不可逆的,因此精神障碍也难以完全治愈。尽管药物治疗如遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等可以缓解症状,但并不能改变铜在体内的积累,也就无法治愈精神障碍。
针对肝豆状核变性的治疗包括遵医嘱使用锌剂以促进铜排泄以及应用神经保护剂,如遵医嘱使用丁苯酞软胶囊、奥拉西坦胶囊等。
患者应定期监测肝功能和铜含量,避免高铜食物,保持良好的生活习惯,有助于减轻症状并延缓病情进展。

2024-05-28 15:00

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肝豆状核变性伴发的精神障碍 (威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍)

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。

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