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肝豆状核变性需要每天吃药吗
补充说明：肝豆状核变性需要每天吃药吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性患者需要每天遵医嘱服用药物以延缓病情进展。
因为肝豆状核变性是由于基因突变导致的铜代谢障碍，使铜在体内积累而损害大脑、肝脏等器官。每天用药可以控制铜的摄入，减少铜在体内的积累，从而延缓病情进展。
对于无症状或轻度症状的患者，可能不需要每天服药。具体是否需要每天服药需根据医生指导和个体差异决定。
治疗肝豆状核变性的关键是定期监测铜蓝蛋白水平和神经系统功能，并遵循专业医师的建议调整药物剂量和方案。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
