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小儿范科尼综合征怎么治
补充说明：小儿范科尼综合征怎么治
2024-08-24 22:34
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿范科尼综合征可以通过饮食调整、补钾治疗、碳酸氢盐治疗等措施进行治疗。
1.饮食调整
饮食调整包括限制高磷食物如牛奶、坚果等，增加含钙食物如绿叶蔬菜。同时，可使用低磷配方奶粉代替普通奶粉。通过控制饮食中的营养成分摄入量，可以减少肾脏负担，有助于维持电解质平衡。适用于所有患有小儿范科尼综合征的儿童，特别是那些存在肾功能不全或矿物质代谢紊乱的情况。
2.补钾治疗
补钾可以通过口服氯化钾溶液或静脉注射钾盐来实现，根据血钾水平调整剂量。钾是细胞内主要阳离子，对于神经肌肉功能至关重要。补充钾可以帮助纠正低钾血症，改善症状。当患儿出现低钾血症时，如肌无力、心律失常等症状，应立即开始补钾治疗。
3.碳酸氢盐治疗
碳酸氢钠可用于口服或静脉滴注，剂量需依据患者的具体情况而定。碳酸氢盐能够中和酸性物质，降低尿液pH值，从而减少磷酸盐的排泄，保护肾脏免受损害。适用于有严重酸中毒或高磷酸盐血症的小儿范科尼综合征患者。
此外，定期监测血液生化指标，如血钙、血磷、血镁等，以及尿液分析也是必要的。家长应密切观察孩子的生长发育状况，及时发现并处理相关并发症，以提高生活质量。
2024-08-26 09:13
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范科尼综合征(Fanconisyndrome)，别名：小儿综合征，小儿戴布二氏血虚，小儿凡科尼综合征，小儿范科尼综合症，小儿范可尼血虚，小儿范可尼综合征，小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等表现的一个综合征。Fanconi综合征(Fanconi syndrome)可分为先天性或获得性，原发性或继发性，完全性或不完全性几类。临床上较为罕见，起病缓慢，且多于青壮年出现症状，预后与治疗早晚和对治疗的反应有关。
多发人群：儿童
临床检查：骨髓象分析 血清生长激素 染色体 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶
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