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肺囊性纤维化是否需要治疗呢
补充说明：肺囊性纤维化是否需要治疗呢
2024-05-11 18:46
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精选回答(1)
林耿鹏 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：肺部疾病
提问
肺囊性纤维化患者需要接受治疗以减轻症状并延缓疾病进展。
肺囊性纤维化是由于基因突变导致的气道上皮细胞功能障碍，引起黏稠分泌物堵塞气道，导致肺部感染和呼吸困难。治疗旨在改善气道分泌物清除，减少感染频率，维持最佳肺功能。
对于轻度病情且无明显症状的患者，可能不需要特殊治疗，但需密切监测病情变化。
针对肺囊性纤维化的管理应综合考虑药物治疗、物理治疗以及营养支持等措施，以提高生活质量并降低并发症风险。
2024-05-11 21:58
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
吡非尼酮胶囊
用于轻、中度特发性肺间质纤维化。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
注射用夫西地酸钠
主治由各种敏感细菌，尤其是葡萄球菌引起的各种感染，如骨髓炎、败血症、心内膜炎，反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染，外科及创伤性感染等。
甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液
本品适用于敏感细菌引起的下列感染：1.慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；2.肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；3.烧伤创面感染，外科伤口感染；4.胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；5.腹腔内脓肿、腹膜炎；6.生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎、盆腔炎。
