首页> 内科> 血液科> 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏> 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎么治

精选回答(1)

郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。

提问

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏可以通过替代治疗、凝血因子Ⅺ浓缩物、血小板输注等方法进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗包括使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀等血液制品来补充缺失的凝血因子。例如,患者可能需要定期接受新鲜冰冻血浆输注。这些血液制品中含有正常的凝血因子,可以暂时弥补患者的缺陷,维持正常凝血功能。适用于急性出血或手术前预防性治疗,以减少出血风险。
2.凝血因子Ⅺ浓缩物
凝血因子Ⅺ浓缩物是通过分离血液中的凝血因子并纯化制成的产品,直接注射给患者。这种治疗方式是将患者体内缺少的凝血因子补充回来,从而达到止血的目的。适用于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏导致的严重出血症状,如关节出血、肌肉内出血等。
3.血小板输注
血小板输注是指将健康个体的血小板输给患者,通常用于治疗血小板减少症。血小板具有黏附、聚集和释放等功能,在凝血过程中发挥重要作用。因此,输注血小板可以帮助患者恢复正常的凝血机制。适用于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏引起的血小板减少导致的易出血情况,如皮肤瘀斑、鼻出血等。
对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的患者,应避免剧烈运动和外伤,以免加重出血风险。同时,建议定期监测凝血指标,以便及时发现并处理异常情况。

2024-07-04 17:41

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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏 (血友病C)

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传,FⅪ减低会造成出血,但是,出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。

  • 多发人群:所有人群均可发病

  • 临床检查:血浆凝血因子XI活性  

  • 治疗费用:市三甲医院约(30000 —— 10000元)

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