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小儿糖原贮积病Ⅶ型有什么好的方法治疗

发病时间:不清楚

小儿糖原贮积病Ⅶ型有什么好的方法治疗

补充说明:小儿糖原贮积病Ⅶ型有什么好的方法治疗

2024-07-04 10:25

小儿糖原贮积病Ⅶ型 肌肉 低血糖 糙米 燕麦 血糖 睡眠

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精选回答(1)

卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

提问

小儿糖原贮积病Ⅶ型可以采取营养支持、肌肉锻炼、基因治疗等方法进行治疗。
1.营养支持
针对小儿糖原贮积病Ⅶ型患者,饮食管理是关键。例如,可以采用低血糖指数食物,如糙米、燕麦等,以稳定血糖水平。通过调整饮食结构,减少高糖食品摄入,有助于维持稳定的血糖水平,从而减轻症状。适用于需要控制血糖波动的患儿,特别是那些有明显低血糖症状者。
2.肌肉锻炼
对于小儿糖原贮积病Ⅶ型,适当的运动训练可以帮助改善肌肉功能。例如,可以进行轻度的有氧运动,如散步、游泳等。适度的运动可以提高肌肉力量和耐力,改善肌肉代谢,缓解症状。适用于病情较轻且能够配合运动的患儿,可作为辅助治疗手段。
3.基因治疗
目前正在进行的基因治疗研究包括使用腺相关病毒载体将正常基因导入患者的细胞中,以纠正异常基因表达。基因治疗旨在替换或修复导致疾病的异常基因,恢复正常的生理功能。适用于无法通过其他方法有效控制症状的严重病例,需在专业医疗机构接受严格监管下进行。
此外,家长应密切监测孩子的身体状况,定期带孩子到医院复查,以便及时发现并处理任何潜在的问题。同时,保持良好的生活习惯,如规律作息、充足睡眠,也有助于改善孩子的整体健康状况。

2024-07-04 17:40

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小儿糖原贮积病Ⅶ型 (肌磷酸果糖激酶缺乏症)

糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,较罕见,以肌肉组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。

  • 多发人群:儿童

  • 临床检查:肌电图  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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