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小儿家族性非溶血性黄疸综合征如何调理
补充说明：小儿家族性非溶血性黄疸综合征如何调理
2024-07-08 11:36
小儿家族性非溶血性黄疸综合征 胆红素 熊去氧胆酸 排泄 肝脏
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿家族性非溶血性黄疸综合征可以通过药物治疗、光疗、饮食调整等方法进行调理。
1.药物治疗
对于胆红素代谢异常导致的小儿家族性非溶血性黄疸综合征，可使用熊去氧胆酸。此药能促进胆汁分泌，增加胆汁流量，从而降低血液中的胆红素水平。熊去氧胆酸通过调节胆汁成分，改善胆汁排泄障碍，减少胆红素的吸收和肝脏合成，达到降低胆红素的目的。适用于因胆汁淤积引起的非溶血性黄疸患儿，如先天性胆道闭锁、肝内胆汁淤积等。
2.光疗
对于新生儿高胆红素血症，可以采用蓝光照射治疗。通常将婴儿置于特定的蓝光箱中，暴露于蓝光下数小时至数天不等。蓝光能够激活体内的胆红素转化为水溶性的异构体，便于排出体外。同时，它还能抑制肠道细菌产生某些酶类，减少胆红素的重吸收。适用于新生儿高胆红素血症，特别是生后第1周内出现的高危黄疸，以及早产儿、低出生体重儿等易发生高胆红素血症的情况。
3.饮食调整
针对黄疸症状，建议给予富含维生素C的食物，如柑橘类水果，以辅助减轻黄疸。维生素C有助于还原胆红素，使其易于从尿液中排出。此外，维生素C还有助于增强免疫力，预防感染。适用于所有存在黄疸症状的患者，尤其是由于营养不良或消化系统疾病导致的黄疸。
在日常生活中，家长应注意观察孩子的皮肤颜色变化，及时发现并处理黄疸症状。同时，保持良好的卫生习惯，避免感染，有助于预防黄疸的发生和发展。
2024-07-08 16:08
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家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbertsyndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症，为常染色遗传病。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有血清胆红素升高，故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸-非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性肝功能异常综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。
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