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肝豆状核变性伴发的精神障碍能否治愈好
补充说明：肝豆状核变性伴发的精神障碍能否治愈好
2024-05-11 19:51
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精选回答(1)
邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性伴发的精神障碍无法被完全治愈。
肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病，由于基因突变导致铜代谢异常，使得铜在体内积累，尤其在大脑基底神经节中大量沉积。中枢神经系统内铜的蓄积会影响神经递质的正常合成与代谢，进而干扰神经信号传递，引发精神症状。由于该疾病的病因是基因突变引起的铜代谢障碍，无法通过治疗彻底纠正铜代谢异常，因此该疾病伴随的精神障碍通常难以被治愈。
针对肝豆状核变性伴发的精神障碍的治疗可能包括遵医嘱使用抗精神病药物，如硫必利、氟哌啶醇等非典型抗精神病药以改善症状。
对于肝豆状核变性的管理，患者应避免高铜饮食，并定期监测血清铜蓝蛋白水平和肝脏功能。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数之多的患者在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大都预后不良。
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