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肝豆状核变性需要一生吃药吗
补充说明：肝豆状核变性需要一生吃药吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性患者通常需要终身服药治疗。
肝豆状核变性是由于基因突变导致的铜代谢障碍，使得铜在体内积累，损害大脑、肝脏等器官。该病为常染色体隐性遗传疾病，因此对于携带致病基因的患者而言，其子女也有一定概率会遗传此疾病。终身服药是为了控制铜的代谢，预防铜在体内的积累，从而减缓病情的发展。
对于处于疾病早期且症状较轻的患者，在经过积极有效的治疗后，可能不需要终生服药。具体是否需要终生服药需结合个体差异以及医生的专业评估来决定。
面对肝豆状核变性的长期管理，建议定期监测血清铜蓝蛋白水平和神经系统功能，以及时发现异常并调整治疗方案。同时，保持均衡饮食，避免高铜食物，有助于减少铜在体内的积累。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
