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小儿血管性血友病好不好治疗呢
补充说明：小儿血管性血友病好不好治疗呢
2024-05-24 14:37
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿血管性血友病不好治疗，因为其为遗传性疾病，目前无特效治疗方法。
小儿血管性血友病是由于vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏，使FVIII不能与之结合而无法发挥正常功能。由于该疾病为遗传性疾病，因此没有针对病因的特效治疗方法。患者需要在医生指导下接受规范治疗，以减少出血事件的发生。
除上述提及的因素外，还应考虑是否存在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ等缺乏症以及纤维蛋白原降低等情况。这些都可能导致凝血时间延长，需进一步检查确诊。
患儿家属应注意监测孩子的出血症状，并避免可能引起出血的活动和物品。同时保持健康的生活方式，合理饮食，适当运动，有助于提高机体免疫力和抵抗力。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
