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血卟啉病如何调理

发病时间:不清楚

血卟啉病如何调理

补充说明:血卟啉病如何调理

2024-08-24 22:58

血卟啉病 皮肤 对光线敏感 啤酒 白酒 氨苯砜

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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲

擅长:擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病

提问

血卟啉病可以通过避免接触光敏物质、避免酒精摄入、药物治疗等措施进行调理。
1.避免接触光敏物质
患者应尽量减少日晒时间,外出时可佩戴遮阳帽、墨镜等防护用品。由于阳光中的紫外线会促进体内卟啉合成增加,加重皮肤症状,因此需要采取防晒措施来保护皮肤免受伤害。此措施适用于所有患有血卟啉病且对光线敏感的人群,在户外活动时尤其重要。
2.避免酒精摄入
戒酒是治疗血卟啉病的重要手段之一。患者需严格控制饮酒量,如啤酒、白酒等。酒精代谢过程中会产生一种酶,这种酶可以分解卟啉类化合物,而长期大量饮酒会导致该酶活性下降,从而导致卟啉积累增多,诱发疾病发作。对于有酗酒史或家族遗传倾向的个体来说,戒酒是非常必要的,以预防病情恶化。
3.药物治疗
常用的药物包括羟氯喹、氨苯砜等,这些药物能够抑制卟啉的合成。这些药物通过干扰卟啉的生物合成途径,降低血液中卟啉水平,从而缓解症状。例如,羟氯喹能阻断卟啉前体向卟啉的转化过程。对于确诊为血卟啉病的患者,尤其是急性期或慢性复发期的患者,药物治疗是必不可少的,有助于减轻症状并防止病情进展。
此外,建议定期监测尿液颜色变化,以便及时发现异常情况。同时,保持良好的生活习惯,如规律作息、均衡饮食,也有助于改善症状。

2024-08-26 09:16

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血卟啉病 (血紫质病,蓄血病)

血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

  • 多发人群:婴幼儿

  • 临床检查:脑电图  粪卟啉  尿铅  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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