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先天性肝纤维化如何调理
补充说明：先天性肝纤维化如何调理
2024-09-01 23:40
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
先天性肝纤维化可采取抗纤维化药物治疗、肝移植、营养支持治疗等措施进行调理。
1.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如吡非尼酮、利利妥昔单抗等可用于改善肝脏结构异常。这些药物通过抑制成纤维细胞增殖和胶原合成来减少纤维组织形成。抗纤维化药物能够阻断疾病进展，延缓病情恶化速度，从而达到保护肝脏的目的。适用于轻度至中度纤维化的患者，旨在减缓或逆转纤维化进程。
2.肝移植
对于严重肝功能衰竭或无法通过其他手段控制的患者，肝移植可能是唯一选择。手术将患者的整个肝脏替换为健康供体器官。肝移植是针对终末期肝病的有效方法，可提供新的正常肝脏功能，缓解症状并延长生命。当患者存在严重的肝硬化或并发症时，肝移植可能成为挽救生命的最后手段。
3.营养支持治疗
营养支持治疗包括口服补充剂或静脉注射营养液，以满足患者所需的能量和营养需求。例如，使用复方复方氨基酸注射液、脂肪乳剂等。良好的营养状态有助于维持机体免疫功能和修复能力，促进康复。通过提供必要的营养物质，可以减轻肝脏负担，辅助治疗。适用于因食欲不振、消化吸收障碍等原因导致营养不良的患者，特别是合并有慢性消耗性疾病者。
此外，建议定期监测肝功能指标，如ALT、AST水平，以及腹部超声检查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。同时，应避免饮酒和接触已知的肝毒性物质，以降低肝脏损伤的风险。
2024-09-02 10:49
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先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
