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血友病是肝病引起的吗?
补充说明:血友病是肝病引起的吗?
a******W 2024-01-24 11:21
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在临床上血友病不是肝病引起。血友病在临床上是由于患者体内产生抑制VIII因子的特异性抗体而导致的一种出血性疾病,在临床上血友病的病因如下:第一、遗传因素,父母患有血友病,下一代患血友病的概率十分大。第二、自身免疫性疾病,在临床上血友病自身抗体可以见于多种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。第三、手术,一般手术导致血友病自身抗体产生的原因包括外伤、组织损伤等。血友病一般治疗包括替代治疗、手术治疗等。患者需要避免外伤和手术,忌服阿司匹林等影响凝血药物,另外,如果局部出血者以压迫止血为主。血友病还可行替代治疗,可输注冷沉淀物以及新鲜冰冻血浆。日常生活中,血友病患者禁止做剧烈运动,防止运动损伤。
2024-01-24 11:21
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)