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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状是什么
补充说明:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状是什么
2024-07-12 17:08
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状包括出血倾向、关节痛、肌肉痛。
1.出血倾向
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是由于凝血因子Ⅹ基因突变导致凝血因子Ⅹ合成减少或功能异常,使血液凝固过程受阻,从而增加出血的风险。该症状主要表现为皮肤、黏膜等部位的自发性出血,严重时可导致内脏出血。
2.关节痛
由于凝血因子Ⅹ缺乏导致凝血功能障碍,使得血液中的纤维蛋白原无法转化为纤维蛋白,从而影响了血液的凝固和止血。当关节受到损伤时,由于无法有效止血,可能会导致关节腔内积血,引起疼痛。该症状通常发生在受伤或运动后,主要影响关节部位,如膝关节、踝关节等。
3.肌肉痛
肌肉痛可能与遗传性凝血因子Ⅹ缺乏引起的凝血功能障碍有关。当肌肉受到损伤时,由于无法有效止血,可能会导致肌肉内积血,引起疼痛。该症状可能在运动或受伤后出现,主要影响肌肉组织,如大腿、手臂等。
针对遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状,建议进行凝血功能检查、基因检测等实验室检查。治疗措施包括替代治疗和基因治疗。患者应避免剧烈运动和外伤,并在医生指导下进行适当的活动和康复训练。
2024-07-12 17:42
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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。Telfer在一例女患者(Prower)中也发现类似表现。当发现这两种血浆混合后不能够纠正部分凝血活酶时间(PTT)延长后,人们建议将这种因子命名为“Stuart-Prower因子”后来又被定名为“FⅩ”。
多发人群:均可发病
临床检查:简易凝血活酶生成纠正试验 复钙交叉试验(CRT,PRT) 凝血酶原时间 凝血酶原消耗纠正试验 复钙时间 凝血因子活性
治疗费用:市三甲医院约(30000 —— 10000元)
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛,如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前,患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平,EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误,如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者;·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者;·获得性血友病患者;·先天性FVII缺乏症患者;·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
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