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糖原贮积病Ⅰ型如何治
补充说明：糖原贮积病Ⅰ型如何治
2024-08-24 22:04
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
糖原贮积病Ⅰ型可通过饮食调整、胰高血糖素治疗、口服葡萄糖溶液等措施进行治疗。
1.饮食调整
患者应遵循低糖、高蛋白饮食原则。例如，减少碳水化合物摄入，增加蛋白质来源如瘦肉、鸡蛋等。由于糖原贮积病Ⅰ型患者的肝脏无法正常分解糖原，因此限制糖分摄入有助于维持血糖稳定。此方法适用于日常生活中控制血糖波动，预防低血糖发作。
2.胰高血糖素治疗
当患者发生严重低血糖时，可使用胰高血糖素注射液快速升高血糖水平。胰高血糖素能促进肝糖原分解为葡萄糖释放入血，迅速提高血糖浓度。适合于急性低血糖发作或因运动导致的暂时性低血糖状态。
3.口服葡萄糖溶液
轻度低血糖时，可以给予含糖饮料或食物，如果汁、糖果等。这些食物中的糖分能够被迅速吸收进入血液中，从而缓解低血糖症状。适用于轻度低血糖引起的不适感，但不建议长期依赖。
此外，定期监测血糖水平也非常重要，特别是在开始新的饮食计划或生活方式改变时。同时，保持良好的生活习惯，包括规律作息、适量运动和减轻压力，也有助于改善病情。
2024-08-26 09:09
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌无力导致的运动障碍及发育迟缓、智能低下。
