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肝性红细胞生成性卟啉病严重吗
补充说明：肝性红细胞生成性卟啉病严重吗
2024-05-11 20:36
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝性红细胞生成性卟啉病是一种严重的遗传性卟啉病，主要影响肝脏功能，导致卟啉代谢紊乱。
该疾病严重是因为遗传性缺陷导致肝脏无法正常代谢卟啉，使得卟啉及其前体在体内积累，产生一系列临床症状，如皮肤光敏性皮炎、神经系统症状等。此外，长期卟啉代谢异常还可能导致肝脏和肾脏损伤，进一步加重病情。
如果患者存在急性溶血或药物诱发因素，则可能需要紧急治疗。
患者应避免摄入已知可诱发疾病的食品和药物，并定期监测血液中卟啉水平以评估病情变化。
2024-05-11 22:13
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红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
