首页> 内科> 普内科> 卟啉病原因

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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卟啉病一般是指红细胞生成性原卟啉病,红细胞生成性原卟啉病的原因是血红素合成过程中所需的酶缺乏。

红细胞生成性原卟啉病是一种常染色体显性遗传病,主要是由于血红素合成过程中所需酶缺乏,导致卟啉和其前体物质在体内积聚,从而引起皮肤、消化系统和神经系统等症状。患者可能会出现皮肤光敏性皮损、腹痛、便秘等症状,还可能会出现贫血、肝脾肿大、多发性骨髓瘤等疾病。

患者可以在医生的指导下使用羟氯喹片、维生素B6片等药物进行治疗,也可以通过放血治疗。日常生活中要注意避免日晒,外出时可以穿长袖长裤,还要注意避免食用辛辣刺激的食物,多吃新鲜的蔬菜和水果,有利于身体健康。

2023-07-19 22:55

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卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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