首页> 儿科> 小儿内科> 小儿糖原贮积病Ⅶ型> 小儿糖原贮积病Ⅶ型怎么办

精选回答(1)

卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

提问

小儿糖原贮积病Ⅶ型可通过肝移植、糖皮质激素、胰岛素治疗等措施进行治疗。
1.肝移植
肝移植是将健康肝脏植入患儿体内,如使用异体器官,需考虑排异反应。对于严重且无法通过其他方法控制的肝功能衰竭,可考虑此手术。肝移植可以为患者提供新的、正常的功能肝脏,改善其代谢异常,从而缓解症状。适用于病情进展迅速、严重影响生活质量或有生命危险的小儿糖原贮积病Ⅶ型患者。
2.糖皮质激素
糖皮质激素类药物如可用于口服,根据医嘱调整剂量。长期使用可能导致副作用,需密切监测。此类药物能够抑制炎症反应和免疫反应,减轻肌肉疼痛和疲劳感。适用于轻度至中度肌痛和关节炎症状明显的患儿,但应严格遵循医嘱并定期评估。
3.胰岛素治疗
胰岛素注射用于调节血糖水平,常用短效或速效胰岛素,剂量由医生根据血糖值调整。胰岛素能促进葡萄糖进入细胞内利用,降低血液中的高血糖水平,有助于预防并发症的发生。适用于存在高血糖或糖尿病的患儿,以维持正常的血糖平衡。
除了上述治疗外,日常生活中还应注意合理饮食,避免食用含糖量高的食物,如糖果、蛋糕等,以免加重病情。同时,建议家长带孩子定期到医院复查,以便及时了解孩子的身体状况,调整治疗方案。

2024-07-04 17:40

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小儿糖原贮积病Ⅶ型 (肌磷酸果糖激酶缺乏症)

糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,较罕见,以肌肉组织受损为主。糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。

  • 多发人群:儿童

  • 临床检查:肌电图  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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